Атриовентрикулярная блокада III степени

При полной атриовентрикулярной блокаде предсердия возбуждаются от основного водителя ритма сердца — от синусового узла. Поэтому на электрокардиограмме будет иметь место зубец Р, регистрируемый с определенной постоянной частотой (например, 90 в минуту), а интервалы Р—Р, измеренные на разных участках ЭКГ ленты, будут одинаковы (в нашем примере — 0,67 с).

Клинические проявления:

• Большинство педиатрических пациентов с послеоперационной полной атриовентрикулярной блокадой (АВБ) были оперированы по поводу дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП), дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), реконструкции, пересадки или протезирования клапанов и других сложных хирургических процедур на сердце.

• У некоторых хирургических больных с полной АВБ развивалась слабость, обмороки или застойная сердечная недостаточность, в других случаях болезнь протекала бессимптомно. Большинство таких случаев наблюдается при проведении сердечно-лёгочного шунтирования (СЛШ) и блокады развиваются в первые недели после операции. К счастью, у многих восстанавливается атриовентрикулярная (АВ) проводимость в течение первых 7-10 послеоперационных дней.

• Редко у прооперированных пациентов АВБ развивается в течение нескольких месяцев или лет после операции. Позднее восстановление проводимости наблюдается реже.

• Симптомы включают головокружение, снижение толерантности к физической активности, обмороки, снижение роста и развития (у младенцев) и застойную сердечную недостаточность. Пациенты с инфранодальными блокадами, как правило, демонстрируют более выраженные симптомы, поскольку, чем ниже расположен участок блокады, тем меньше частота расположенного ниже неё независимого очага возбуждения и ниже надёжность его функционирования.

Причины:

• Послеоперационная полная АВБ является наиболее распространённой причиной приобретённой АВБ у детей, возникающей в результате травмы атриовентрикулярного узла на время операции (т. е. кровоизлияние, ишемия, некроз, воспаление, травматические нарушения). Также может произойти после реконструктивных операций, в том числе по поводу дефекта межжелудочковой перегородки, L-транспозиции магистральных артерий (в первую очередь), Тетрады Фалло (ТФ), реконструкции перегородки предсердий, особенно при аномалии с раздельными отверстиями правого и левого клапанов («ostium primum ASD»), а также процедуры полной транспозиции магистральных артерий (хотя редко). У таких пациентов наблюдается не только очень медленное сердцебиение, но также имеется склонность к асистолии, с высоким риском внезапной смерти.

• Сообщалось о возникновении преходящих и постоянных полных АВБ после транскатетерной процедуры устранения дефекта межпредсердной перегородки.

• Полная АВБ может возникнуть при системных инфекциях, которые сопровождаются воспалением миокарда и инфильтрацией, таких, как дифтерия, болезнь Лайма (вызываемая Borrelia burgdorferi), болезнь Шагаса, лихорадка скалистых гор, иерсинеоз (Yersinia enterocolitica), инфекционный мононуклеоз, бактериальный эндокардит, вирусный миокардит.

• Дифтерия - инфекция слизистых оболочек и кожи, вызываемая коринобактерией дифтерии (Corynebacterium diphtheriae), некоторые штаммы которых образуют дифтерийный токсин, протеин, способный вызвать миокардиты, полиневриты, а также другие системные эффекты. Миокардиты встречается в 10-25% случаев больных с дифтерией, могут развиваться в острой фазе или через несколько недель и заключаются в различных степеней блокаде сердца, в том числе полной АВБ и аритмиях, таких, как мерцание предсердий, преждевременное сокращение желудочков, желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков.

• Болезнь Лайма вызывается спирохетой burgdorferi B, а переносчиками являются клещи. Она начинается с расширяющегося поражения кожи, известного как мигрирующая эритема(erythema migrans). В течение нескольких дней или недель спирохета распространяется гематогенно, и у около 8% пациентов развивается поражение сердца. Наиболее распространённой аномалией являются разнообразные АВБ (т.е. первой, второй и третьей степени АВБ). Другие, более диффузные формы поражения сердца включают дисфункции левого желудочка, кардиомегалию и панкардиты. Поражение сердца обычно длится в течение нескольких недель, хотя может и повториться.

• Болезнь Шагаса является эндемическим зоонозом в некоторых районах Центральной и Южной Америки. Заболевание вызвано простейшими Trypanosoma cruzi и передается кровососущими насекомыми (например, триатомовыми клопами). Эти насекомые заражаются после сосания крови позвоночных переносчиков например, птицы, млекопитающие), которая содержит паразитов. Паразиты размножаются в кишечнике клопа и выделяются с калом во время последующих актов сосания крови. Таким образом, следующий хозяин заражается паразитами из-за ссадин, расчёсов на коже, которые были загрязнены инфицированными испражнениями. Симптоматически хроническая болезнь Шагаса становится очевидной спустя годы или даже десятилетия после заражения. Нарушение проведения на уровне правой ножки пучка Гиса является наиболее распространённой аномалией ЭКГ, впрочем, часто наблюдаются и другие типы АВБ, включая полную АВБ. Другие виды нарушений ритма включают преждевременное сокращение желудочков (экстрасистолии), тахиаритмии и брадиаритмии. В конечном итоге развивается кардиомиопатия, выражаемая правосторонней или бивентрикулярной сердечной недостаточностью.

• Ревматизм - это воспалительное заболевание, которое ведёт начало от инфекции глотки, вызванной стрептококком группы А, и выражающееся системными поражениями. При остром ревмокардите в процесс поражения могут включаться все слои сердца. Хотя у большинства пациентов ревмокардит протекает бессимптомно, в результате развиваются повреждения митрального и / или аортального клапана, которые могут приводить к регургитации и даже застойной сердечной недостаточности. Что касается нарушений ритма у больных с ревмокардитом, то могут наблюдаться тахикардия, несоразмерная проявлениям лихорадки, и различные степени блокады сердца. Наиболее распространённым типом АВБ является блокада первой степени.

• Синдром Рейтера - серонегативная артропатия, которая может сопровождаться панкардитами с вовлечением АВУ т. е. различной степени АВБ), и проксимальным аортитом с клапанной регургитацией, что более распространено среди пациентов с давней болезнью и сопутствующим периферийным поражением.

• Ишемии (например, болезнь Кавасаки, системный артерит) или нижний инфаркт стенки могут привести к преходящему или постоянному нарушению проводимости, что приводит к различной степени АВБ.

• Гипертония и аортальный и/или митральный стеноз, как полагают, способствуют дегенерации проводящей системы, обусловленной кальцификацией и фиброзом.

• Миотоническая дистрофия формы 1 и 2 - нервно-мышечные заболевания, наследуемые по аутосомно-доминантному признаку, при которых поражение сердца заключается в расстройстве формирования импульса, и особенно в нарушении АВ проводимости. Они, как правило, прогрессирующие, и вызваны увеличением повторов CTG в 3-й главной нерасшифрованной области гена DMPK и увеличением повторов CCTG в интроне 1 гена ZNF9, соответственно. Они начинаются как увеличение длительности интервала P-R, текут бессимптомно и могут привести к полной АВБ. Возможны обмороки и внезапная смерть, поэтому больным требуется установка постоянного электрокардиостимулятора. [1]